اپیدرمولیز بولوزا
توضیحات
بیماری پروانهای اپیدرمولیز بولوسا ( Epidermolysis Bullosa ) (EB) یک بیماری ژنتیکی پوستی و نادر است که باعث ایجاد تاول، زخم و اسکار بر روی پوست و غشاهای مخاطی مانند دهان، نای، مری و… در پاسخ به حداقل ترومای مکانیکی میشود. میزان بروز و شیوع این بیماری به ترتیب 57/19 و 07/11 در هر 1,000,000 تخمین زده شده است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر میکند. ای بی واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی گردد. در نتیجه این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده میشود. تاولهای زیاد از بارزترین علایم این بیماری است. احتمال ابتلا به سرطان پوست در این بیماران بیش از سایرین میباشد. این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی در مردان و زنان بروز می کند. این بیماری معمولا به دو صورت بروز پیدا میکند، در دسته اول افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا میشوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری میشوند.
علائم
خرخر کردن صدا
سرفه
مشکل تنفسی
تاول زدن نزدیک چشم و بینی
تاول زدن نزدیک دهان و گلو
پوسیدگی دندان
ریزش مو
وجود تاول در بدو تولد
از دست دادن یا تغییر شکل ناخن
جوشهای سفید کوچک
تاول زدن پوست